外周交感脊髓该系统包括脊髓母肝细胞肉瘤（neuroblastoma）、节肝细胞脊髓肉瘤（ganglioneuroma）和节肝细胞官能脊髓母肝细胞肉瘤（ganglioneuroblastoma），是最最常见的青少年颅外实体。节肝细胞脊髓肉瘤起源地脊髓齿状成脊髓肝细胞，其虽为其发展完全的良官能，但因其表面积大，最常侵入相邻组织器官，对临近结节、血管、脊髓和骨诱发暴政效应。
现有节肝细胞脊髓肉瘤的治疗方法仅限于外科手术，但完全官能切除困难，最常会诱发很多出血包括肠神经官能，手术喉咙愈合困难等，且迄今为止还毋须有效的放化疗手段可在术前缩小表面积。此外，相比于脊髓母肝细胞肉瘤，节肝细胞脊髓肉瘤的涡轮因素也远未明确。
近日，Journal of Experimental Medicine 在线发表了美国斯坦福大学所学院Dana-Farber研究所A. Thomas Look教授团队（陶挺博士和施回博士为短文的共同第一所写）的成果：Ganglioneuromas are driven by activated AKT and can be therapeutically targeted with mTOR inhibitors。研究洞察了节肝细胞脊髓肉瘤的涡轮因素，并为术前缩小表面积缺少了新的基本概念。
所写首先通过免疫组织化学染色分析了全人类节肝细胞脊髓肉瘤和脊髓母肝细胞肉瘤探针的转录AKT水平，发现90.91%的节肝细胞脊髓肉瘤探针均解读中所高水平的转录AKT，而只有6.67%的脊髓母肝细胞肉瘤探针能测定到转录AKT的解读。
同时，对AKT下游效应蛋白的测定也洞察节肝细胞脊髓肉瘤探针转录mTOR和S6的阳官能率也敬着高于脊髓母肝细胞肉瘤。所写随后利用多巴胺β羟化酶（dopamine-β-hydroxylase）基因启动子涡轮短时间活化的AKT（myr-AKT）解读，顺利构建了首个斑马鱼节肝细胞脊髓肉瘤假设。
必要官能研究发现斑马鱼节肝细胞脊髓肉瘤与全人类节肝细胞脊髓肉瘤无论是在病理还是在转录组上都离地相似。利用这个斑马鱼假设进行本品择优，所写必要官能明确了mTOR衍生物（包括sirolimus和everolimus）能有效缩小斑马鱼节肝细胞脊髓肉瘤表面积，为全人类节肝细胞脊髓肉瘤术前缩小表面积缺少了全新的基本概念。
总的来说，该研究发现AKT-mTOR-S6信号路径是节肝细胞脊髓肉瘤的涡轮因素，建立了首个斑马鱼节肝细胞脊髓肉瘤假设并发现mTOR衍生物可以敬着缩小斑马鱼节肝细胞脊髓肉瘤的病灶。由于mTOR衍生物sirolimus和everolimus已经得到首肯用于关的儿科疾病的治疗，所写建议对这些本品开展关的的科学研究，以审计其对全人类节肝细胞脊髓肉瘤的，造福关的早产儿。
原始说是：
Ting Tao 1, Hui Shi 1, Meng Wang 2,et al.Ganglioneuromas are driven by activated AKT and can be therapeutically targeted with mTOR inhibitors.J Exp Med. 2020 Oct 5;217(10):e20191871. doi: 10.1084/jem.20191871.
相关新闻
相关问答
