突普遍性表皮结构妨碍(OFD),临床和病理发挥上与携带型的突表皮结构妨碍(FD)极为相近,所以故常引发误用。1995 年 WTO 对突的分类的足量制订中会,将发生于长突的突化普遍性表皮作为一种取而代之独立取名为为 OFD,即突普遍性表皮结构妨碍。现结合普林斯顿大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的发病来对该病进行介绍。
躁郁症
12 岁陌生人,无创伤历史学者,右方锁突发炎发炎三周。
放大镜核查
平面图 1 为锁突正位片,可见右方侧锁突中会段背侧突干上一透亮恶普遍性肿瘤第一区(黑色上标),临近突质薄片
平面图 2 为锁突侧位片,可见右方侧锁突中会段背侧突干上一透亮恶普遍性肿瘤第一区(黑色上标),临近突质薄片
平面图 3 为 T2 压脂,恶普遍性肿瘤为界线正确的匀 T2 压脂较低接收机(黑色上标),邻近地区突髓病变(黄色上标)
平面图 4 为纵贯位 T1,恶普遍性肿瘤为界线正确的匀 T1 压脂等接收机(黑色上标)
平面图 5 为进一步提较低扫描,恶普遍性肿瘤方形微小匀精进(黑色上标)
平面图 6 为 STIR 脱氧核糖核酸,恶普遍性肿瘤方形微小匀较低接收机(黑色上标)
平面图 7 为矢状 T1,恶普遍性肿瘤为界线正确的匀 T1 等低接收机(黑色上标)
平面图 8 为矢状 T1 压脂精进,恶普遍性肿瘤为界线正确的匀精进(黑色上标)
放大镜见到
平片:右方侧胫腓突前后位示锁突中会段背侧突干上一透亮恶普遍性肿瘤第一区,临近突质薄片,皮质变薄。无突膜化学反应或病理普遍性突折。恶普遍性肿瘤内不见结节化学物质。
MRI:平片上透亮第一区发挥为界线正确的匀短 T1、长 T2 接收机,进一步提较低扫描匀精进。结节内不见巢样偏离。邻近地区皮质扩展到,但不见突质破坏第一区。邻近地区突髓见轻度病变,但不见恶普遍性肿瘤向突髓扩展到。结节内不见结节化学物质。
诊断
突普遍性表皮结构妨碍
鉴别诊断
突普遍性表皮结构妨碍、突普遍性表皮结构妨碍-类釉质肉瘤型、釉质肉瘤、表皮结构妨碍(皮层内型)
发病要点
突普遍性表皮结构妨碍病理学特点是在表皮基质内见网状突小梁化学物质。该病是一种特发普遍性疾病,病因未确定。锁突最故常好在,其他好在各部位包括腓突、桡突和尺突。良普遍性生理特点,但可有局部破坏普遍性,致病理普遍性突折。植被稳定,一旦病患者年龄大于 10 岁后可有自发普遍性可亦然普遍性偏离。术后局部复发率较低。一些复发且侵犯普遍性较强的结节内可见到有釉质肉瘤的化学物质。有报道说是该病可转化为釉质肉瘤,但是非故常罕见。
大多数病患者在确诊时年龄在 5 岁以下(釉质肉瘤平皆年龄 30 岁)。男普遍性好发。临床发挥包括:恶普遍性肿瘤各部位的发炎和发炎,病理普遍性突折,并可发展为假普遍性肌腱。
放大镜外观上
一般:放大镜上鉴别釉质肉瘤和突普遍性表皮结构妨碍比起困难,鉴别需病理学核查。突普遍性表皮结构妨碍结节通故常小于釉质肉瘤。突普遍性表皮结构妨碍结节通故常小于 6~7 厘米,釉质肉瘤平皆为 13 厘米。
平片:恶普遍性肿瘤位于皮层结构上,为透亮或磨不锈钢密度,周围有薄片边,恶普遍性肿瘤内可见假普遍性突小梁,无突膜化学反应,好在突向前弯曲脊柱。
磁共振光学:T2 方形匀较低接收机。恶普遍性肿瘤可以扩展到到髓腔调,但髓腔调内不大的恶普遍性肿瘤需考虑釉质肉瘤的可能普遍性,故常是整个髓腔调的好在。恶普遍性肿瘤内无结节化学物质,也没有突皮质破坏。
治疗
达有 21% 的发病中会活检结果是不准确的。恶普遍性肿瘤不大或侵犯普遍性较强的结节需外科手术治疗。外科手术缝合可以减少复发率(刮除术及突移植皆有较较低的复发率)。
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撰稿人: 刘芳相关新闻
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